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應用骨源性鹼性磷酸?簡易診療小兒佝僂病

小兒佝僂病俗稱軟骨病, 是因缺乏維生素D引起鈣、磷代謝失常而發生的以骨骼生長發育障礙為主的全身性疾病,是小兒常見的營養性缺乏病。早期發現和診斷是防治佝僂病的關鍵。以往國內對佝僂病的診斷、分型、分期主要依據臨床症狀、體征、腕部X線片檢查、靜脈血鈣、血磷、血清鹼性磷酸?水準測定,其中許多指標並非佝僂病的特異性指標,判定標準的掌握受主觀和經驗因素影響較多,掌握尺度很難一致,加之佝僂病早期表現多缺乏特異性,有時表現亦不明顯,單純依靠臨床表現不易早發現、早診斷,從而延誤治療,給患兒帶來不應有的痛苦及骨骼改變。那麼有無早期判斷小兒佝僂病的簡易指標與方法呢?

  從佝僂病的病理生理、病理生化的改變來看,關鍵是成骨障礙,在成骨過程中要通過骨鈣化的主要活性物質-骨源性鹼性磷酸?(BAKP)的催化作用,才能使長骨不斷生長。兒童體內缺乏維生素D時,骨鈣化不足,成骨細胞活躍,血BAKP水準上升,隨著病情加重,BAKP水準不斷上升,因而產生鈣鹽沉積減少,類骨組織增多。由於骨樣組織鈣化障礙,成骨細胞代償性增生功能活躍,導致BAKP分泌增多等一系列骨骼症狀和生化改變。疾病恢復時,BAKP水準逐漸下降,因此它直接反映佝僂病的病期。由於BAKP能真實地反映成骨細胞的活性與體內的鈣營養狀況及骨鈣化程度,只有骨轉化障礙時,BAKP才會上升,其改變出現早, 先於X線片上的變化及臨床症狀和體形變化,且不易受體內代謝因素影響。有報導,BAKP陽性率明顯高於X線陽性率。國內外一致認為血BAKP是反映骨改變全過程、反映骨生長障礙、診斷佝僂病最正確、最敏感、最特異的指標。

  佝僂病簡易診斷標準 小兒正常值為?200U/L,200-250U/L可疑佝僂病(預防水準),250-300U/L為亞臨床佝僂病參考值, >300U/L為臨床佝僂病(治療水準)。BAKP>200U/L 時,臨床體征可無變化,嬰幼兒僅表現易激惹、易驚、多汗、睡眠欠佳,年長兒訴雙下肢困乏或膝關節疼痛,活動後加重等;當BAKP>250U/L時,症狀體征較明顯,少部分患兒的血生化檢查異常,但無X線改變;BAKP>300 U/L時,患兒除多汗、經常發生感染、腦袋形狀異常、行走延遲、雞胸等典型佝僂病表現外,血生化檢查和手腕X線片也有異常改變。

  小兒BAKP的檢測對維生素D缺乏性佝僂病的診療具有重要意義:1)BAKP檢測對佝僂病診斷具有敏感度高、特異性強、簡便快速之優點,再結合佝僂病簡易診斷標準既可提高診斷率,又可以減少漏診和誤診; 2)測定BAKP是監測佝僂病治療過程的一種有效手段,,指導臨床合理用藥,避免治療不足,防止矯治過度。對於使用鈣劑和維生素D治療的患兒它能迅速反映治療效果,能避免鈣劑和魚肝油的濫用,減少醫源性損害發生;3)對於BAKP>200U/L者均應防治後逐月復查,作動態觀察,直至BAKP<200U/L為止。如經1~2月治療無顯著改變者,應再進一步檢查血鈣、磷、鋅、鐵、鹼性磷酸?,或X線腕部攝片,以排除單純性低鈣、低血磷性抗維生素D佝僂病以及腎性佝僂病等;4)當BAKP測定已增高時,臨床上未出現明顯骨骼改變,稱之為維生素D缺乏亞臨床狀態,孩子在就診時無明顯症狀或症狀較輕,體檢陽性體征不明顯,這樣家長和醫生均容易忽視,錯過最佳的治療時期,而進一步危害孩子。測定BAKP,就可以發現早期病變,早期施治。

  BAKP測定所用設備簡單、快速靈敏,有較好早期診斷能力。測定時取材簡單,可與血常規同時取血,取血量很少,無放射性損傷;同時操作簡單,費用低,兒童及家長都能接受。因此我們認為BAKP是診斷小兒佝僂病最特異、最敏感的指標,尤其適用於亞臨床型佝僂病的診斷檢查。另外可以指導我們和家長合理補充鈣劑和魚肝油。
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